تالاسمی

     تالاسمي ماژوريك نوع كم خوني ارثي است كه ازطريق والدين به كودك منتقل مي شود . پراكندگي اين بيماري درتمام نقاط  كشوريكسان نيست و درمناطق نزديك به دريا ازسايرنقاط كشورشايعتراست .

   بيماري بطوركلي به دوگروه ماينوروماژورتقسيم مي شودكه درنوع ماينور، فرد يك ژن سالم راازيكي ازوالدين ويك ژن ناسالم را ازوالدديگربه ارث مي برد. اين فرد بيمارنيست و زندگي عادي خواهد داشت . درنوع ماژور، فرد ژن ناسالم را ازهردووالد به ارث مي برد وبه بيماري ماژور(شديد) مبتلا مي شود . اين بيماران دربدوتولد تفاوتي با ديگركودكان ندارند ولي ازحدود6  ماهگي  تا دوسالگي علائم كم خوني راازخود نشان مي دهند وزرد ورنگ پريده مي شوند. شبها به راحتي نمي خوابند ، درست غذانمي خورند  و دچار ضعف  وبي حالي مي شوند.   با بالاتررفتن سن ، تغييرچهره وبزرگي سر،بزرگ شدن قلب ،اختلال  در كارغدد وبزرگي طحال ديده مي شود.   بيماران تالاسمي نيازبه تزريق مداوم خون و داروي دفع كننده آهن دارند.

   چون اين بيماري تقريباً درماني ندارد و پيوند مغزاستخوان نيزكاري پرهزينه ، خطرناك ودر مواردی ناموفق است ، بهترين راه كنترل اين بيماري پيشگيري ازطريق آزمايشات قبل ازازدواج و  تشخيص پيش ازتولد است كه درآزمايشات قبل ازتولد درمرحله مقدماتي بررسي وضعيت ژنتيك زوجهاي ناقل تالاسمي براي تعيين نوع نقص ژن درهريك اززوجها قبل ازبارداري ودرمرحله تكمیلی بررسي وضعيت ژنتيك جنين وتشخيص قطعي مبتلايا سالم بودن جنين انجام مي شود.

    برنامه پیشگیری از بروز بتا تالا سمی مازوراز سال 1372 در استان فارس اغاز شد.که بصورت غربالگری زوجها در زمان ازدواج و پیشنهاد جدایی وانتخاب فردی غیر ناقل برای ازدواج به زوجهای ناقل بوده است.واگر زوجها این پیشنهاد را نمی پذیرفتند پیشگیری از بارداری به انها پیشنهاد می شد.

درسال1376نیاز به تشخیص پیش از تولد به دلیل گسترش برنامه واصرار تعداد زیادی از زوجها به ازدواج وعلاقه به داشتن فرزند به شدت مطرح شد.این اقدام همزمان با بازگشت فارغ التحصیلان ایرانی به کشور و توسعه سریع فناوری زنتیک در جهان بود به سرعت شکل گرفت ونتیجه داد.

در سال 1380 استرازی برنامه فرصت توسه واستقرار یافت. بر این اساس خانواده بیماران تالاسمی شناسایی شده و تحت مشاوره قرار می گیرند و در صورتی که فرزند سالم نداشته باشند برای داشتن فرزند سالم به مراکز تشخیص قبل از تولد ارجاع میشوند.

در سال 1382 استرازی سوم تالاسمی مورد بحث قرار گرفت وفعالیتهای اجرایی ان مطرح شد.این استرازی از نیمه اول سال 1384 در استان های پر شیوع واز نیمه دوم سال 1384در شهرستان شیراز استقرار یافت.

هدف اصلي : كنترل وپيشگيري ازبروزمواردجديدتالاسمي ماژور

اهداف اختصاصي :

1.       شناسائي بيماران تالاسمي

2.       غربالگري زوجهاي ناقل ازطريق مشاوره وآزمايشات قبل ازازدواج

3.       شناسائي والدين بيماران تالاسمي

استراتژي ها:

- استراتژي اول تاسوم كشوري

- ادامه برنامه هاي سالهاي گذشته درمورداستراتژي اول ودوم

- شروع استراتژي سوم براي شناسائي زوجهاي ناقل كه قبل ازسال 1372 ازدواج كرده اندودربرنامه هاي غربالگري شناسائي نشده اند.

فعاليتها:

1.تشكيل كميته تالاسمي كه اعضاي آن مسئولين واحدهاي بهداشتي شهرستان شيراز(شهداي انقلاب )،پزشك مشاورتالاسمي ومسئول آزمايشگاه تالاسمي مي باشند وداشتن برنامه ماهانه براي برطرف كردن موانع وتعيين پيشرفت برنامه .

2. آموزش پرسنل بهداشت خانواده وبهورزان درزمينه استراتژي سوم وپيگيري برنامه هاي قبلي وتكميل فرم شماره 7.

3.آموزش رابطين بهداشتي مراكزبهداشتي وسازمانهاجهت جلب همكاري آنان براي افزايش پوشش برنامه .

4.جلب همكاري پزشكان ومتخصصين زنان ازطريق سازمان نظام پزشكي

5.اطلاع رساني به جامعه ازطريق پمفلت درمراكزبهداشتي ،سازمانهاوكليه نقاطي كه بازنان گروه سني زير40 سال بيشتردرارتباطند(مثل آرايشگاههاي زنانه) .

6.پايش برعملكرد گروههاي دست اندركاراستراتژي اول ودوم  براي جلوگيري ازمواردجديد بتاتالاسمي ماژوردرخانواده هايي كه قبلاً شناسائي گرديده اند.

7.همكاري با واحدآموزش بهداشت وبهداشت مدارس براي آموزش دانش آموزان ومعلمين دبيرستانها ومدارس راهنمائي دخترانه به منظورارتقاء سطح اگاهي آنهاوانتقال اطلاعات  به خانواده هاوديگردانش آموزان .

8.تهيه بسته هاي آموزشي به همراه پرسشنامه براي تعيين ميزان تأثيرآموزشها.

9. ادغام برنامه آموزش تالاسمي با ديگربرنامه هاي آموزشي  واحد غيرواگير براي صرفه جوئي درمنابع.

10.جمع آوري فرم شماره 7 ازمراكزبهداشتي درماني شهري وروستائي (بند2) وتعيين تعداد زوجهاي ناقل وموارد nonresponse  جهت برنامه ريزي براي آموزش مجدد اين گروه (كه حاضربه همكاري نشده وآزمايش CBC راانجام نداده اند).

11. بازديد ازمراكزبهداشت روستايي ومراكزبهداشتي درماني روستايي وشهري وپايگاهها براي نظارت برحسن اجراي برنامه.

در این راستا مرکز بهداشت انقلاب همراه با سایر مراکز بهداشت سراسر کشور برای دستیابی به این هدف مهم فعالیتهای خود را در هر سه استراتژی بدین صورت انجام داده است:

فعالیتهای انجام شده در استراتژی اول:

1) اموزش کارکنان   رده های مختلف بهداشتی درمانی

2)انجام ازمایشهای تالاسمی برای متقاضیان ازدواج (در مرکز شهید سلطانی) وتفسیر نتایج ان با نظر پزشک مشاوره تالاسمی

عملکرد مرکز مشاوره تالاسمی بدین شرح میباشد:

الف-درصد زوج ناقلین شناسایی شده=6%

ب)درصد زوج ناقلین تالاسمی منصرف شده=50%

ج)درصد زوج ناقلین ازدواج کرده که مرحله اول PND را انجام داده اند=5/55%

د)درصد زوج ناقلین شناسایی شده ازدواج کرده=3/33%

ه) درصد زوج ناقلین شناسایی شده تحت مشاوره17%

فعالیتهای انجام شده در استراتژی دوم:

1)  اموزش کارکنان رده های مختلف بهداشتی

2)اموزش وارجاع جهت انجام PND اول ودوم با توجه به وضعیت والدین

3)اموزش استفاده از روش مطمئن پیشگیری از بارداری با توجه به وضعیت والدین

  الف)کل زوج ناقلین  واجد شرایط تنظیم خانواده=543

ب)درصد زنان استفاده کننده از روش TL= 35/7 %

ج)درصد زنان استفاده کننده از روش قرص=%29/8

د)درصد زنان استفاده کننده از روش وازکتومی=4%

ذ)درصد زنان استفاده کننده از روش IUD=%4

ر)درصد زنان استفاده کننده از روش منقطع=7%

ز)درصد زنان استفاده کننده از روش امپول=1/65%

و)درصد زنان استفاده کننده از روش کاندم=1/8%

لازم به ذکر است که 89 مورد از انان نامشخص می باشند

فعالیتهای انجام شده در استراتژی سوم:

الف)اموزش کارکنان رده های مختلف بهداشتی

ب)اموزش رابطان بهداشتی ورابطان ادارات مختلف

ج)اموزش وجلب مشارکت وارسال متن اموزشی متخصصان زنان و زایمان اعم از دولتی وخصوصی

د)اموزش زنان گروه هدف در استراتژی سوم تالاسمی به صورت تهیه تراکت ونصب ان در ارایشگاههای زنانه-مطب متخصصان زنان وزایمان ومراکز بهداشتی

همچنین درصد انجام غربالگری در استراتژی سوم تالاسمی 5/17 درصد

 آموزش گروههای هدف برنامه تالاسمی:

اموزش دانش اموزان( سوم راهنمایی دختران وسوم دبیرستا ن پسران )در سه ماهه چهارم سال1384

درصد افراد اموزش دیده(دانش اموزان)=13%

میزان بروز تالاسمی در سال 1384=03/0%

میزان شیوع تالاسمی در سال 1384=02/1%